皮脂腺痣-----表皮三种增生模式；皮脂腺的改变是多样的，可以增生、减少甚至缺乏；PTCH基因的缺失，PTCH途径和皮肤的发生、发育有关，这可以解释皮脂腺痣皮损中见到上皮和附属器结构的异常；位置浅
皮脂腺增生-----成熟的皮脂腺小叶围绕着一个毛囊漏斗---共同开口，为啥中间有凹口，
皮脂腺起源于外毛根鞘的上皮芽，大约形成于妊娠第13~15周。在妊娠第18周，分化的皮脂腺伴有一根伸向皮肤表面的毛发,它们对母体激素有反应，在出生时发育成熟。
皮脂腺
皮脂腺为全浆分泌腺，与毛囊相连，其分泌物由解体细胞构成。只有掌跖部无皮脂腺。皮脂腺在面部皮肤比较丰富，也可见于颊黏膜、唇红(Fordyce斑)、阴茎包皮、小阴唇，有时见于腮腺。
皮脂腺为小叶状结构，在某些部位(如头颈部)由多腺泡组成，在其他部位(如胸部)则由单腺泡组成。小叶的外周带为生发细胞，细胞立方形或扁平状，核大，细胞质嗜碱性，无细胞质内脂滴。生发细胞分化时，外周部以内的数层细胞出现脂滴聚集，大量脂滴充满细胞。
皮脂腺细胞进一步分化，出现特征性的多泡状细胞质(图1.20)。
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核位于中央，由于脂质挤压而呈扇贝状。终末分化的皮脂腺细胞碎裂，细胞碎片(皮脂)排入分泌导管，开口于毛囊漏斗部的下半部分。分泌导管短，衬覆角化的鳞状上皮，是多个小叶的共同开口。
皮脂腺的生发细胞表达多种角蛋白。成熟皮脂细胞的细胞质表达高分子量角蛋白和上皮膜抗原(EMA)。
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皮脂腺开口在毛囊漏斗部，上方叫漏斗部，下方叫峡部
皮脂腺的开口---有皮脂腺的导管---皮脂腺导管又分为外泌导管和（1--皮脂腺的导管--自己用的导管相对比较长一点），多个皮脂腺共同开口的导管，我们叫2--外泌导管--相对比较短
皮脂腺的正常的小叶---外周基底样的细胞的生发细胞和成熟的皮脂腺的细胞组成
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皮脂腺导管--内侧有角化的鳞状的护膜细胞，然后在外侧是有鳞状细胞，在外侧是基底样细胞，
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导管内衬的像波浪状的角化，然后鳞状上皮，在外头是基底上皮
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皮脂腺痣它是一个错构瘤，也叫器官样痣，它的错构是指它除了有经典的毛囊皮脂腺汗腺大单元的发育异常，表皮也会有增生---表皮的增生有三种形式，有脂溢性角化的形式，寻常疣，规则增生-银屑病增生模式。
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婴儿期的皮脂腺痣因为受到母体的激素的影响发育比较充分，高起皮肤表面，婴儿期的皮脂腺痣，表皮有些增厚，不规则增生皮脂腺--跟毛囊似乎没有关系的，
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儿童期的皮脂腺痣，增生的不厉害的时候，很容易误诊为表皮痣。
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1/3合并基底细胞癌，更多的是毛母细胞瘤--第一位
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合并皮脂腺的腺瘤，最常见合并汗腺的肿瘤---乳头状汗管囊腺瘤。
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正常的皮脂腺痣的部分---表皮规则的增生--银屑病样的增生。然后在真皮有成熟或接近成熟的皮脂腺小叶，有些与毛囊有关系，有些似乎没有关系，下方有些汗腺导管成分的增生，-----典型斑块性皮脂腺痣错构瘤的成分，还有汗管的增生，
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大小不一的基底样细胞团块，周边有一些梭形细胞的间质成分的增生--毛母细胞瘤实质双向分化，周围的间质成分增生的很明显，肿瘤和间质之间没有收缩间隙，一般来说毛母细胞瘤和表皮不相连，皮脂腺痣合并毛母细胞瘤常常可以与表皮相连。
色素性毛母细胞瘤，乳头间质体
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表皮有些增生，皮脂腺小叶成分，图片
更多的是这些大的汗囊瘤样的汗腺的腺管成分增生、扩张，中间有一些嗜碱性粘液图片
皮脂腺痣合并的汗囊瘤的增生甚至有点像管状的汗腺瘤
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年轻的同志--像脂溢性角化病，有时候我们需要留个心，有没有合并皮脂腺痣图片
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，因为皮脂腺痣的表皮的增生可以像脂溢性角化病，但是下方一般没有成熟期接近于成熟的皮脂腺的成分的增生
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黄色--皮脂腺痣。湿漉漉--乳头状汗管囊腺瘤。但是在湿漉漉的损害中间有坏死结痂--有可能癌变
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皮脂腺的成熟成分的增生，毛囊相关，图片
有汗管的增生
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结缔组织增生的毛鞘瘤，细胞更加透明一些，周边呈栅栏状图片
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腺上皮---乳头在汗管囊腺瘤，
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凸向管腔的间质有血管，浆细胞
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好的乳头在汗管囊腺瘤，还有顶浆分泌大汗腺，间质炎症很多，溃烂，局部组织挤压，有些地方似乎核有些异形，这个区域可能癌变
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皮脂腺痣，中间溃烂不愈合，还形成皮角一样的结构
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毛鞘皮角图片
皮脂腺的增生
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毛鞘囊肿，漏斗部的表皮样囊肿。图片
毛母细胞瘤--毛母细胞瘤的间质，像癌肉瘤一样，间质细胞的异型性非常强
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毛母细胞癌 肉瘤
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典型的乳头状汗管囊腺瘤的区域。皮肤的鳞状上皮--过渡到腺上皮，腺上皮有乳头状的突起，乳头状突起顶端有顶浆分泌，乳头状间质里血管增生，纤维性间质很多浆细胞。它是和表皮相连的，这是典型的的乳头状汗管囊腺瘤的区域。
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，有些区域细胞的异型性很明显。
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皮脂腺腺瘤的成分，以不成熟的皮脂腺成分为主，成熟的皮脂腺的成分相对少
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有些区域像条索一样的互相连接，像pinks纤维上皮瘤或者汗管样纤维腺瘤，峡部的分化的特点
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表皮的增生，异物肉芽肿反应，--皮脂腺痣图片
色素性毛母有点像，斑块一样损害--皮脂腺痣，上面出现一个结节损害--毛母细胞瘤---基底样细胞团块，栅栏
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总结
皮脂腺痣--器官样痣--可以向多方向分化--毛囊皮脂腺汗腺的分化，间质也可以有脂肪血管的增生，甚至肌肉的增生，可以钙化，肉芽肿改变，当然也有癌肉瘤的改变。表皮也可以增生----器官样痣错构瘤
一 . 皮脂腺痣Nevus sebaceus
1.临床特征
皮脂腺痣又称器官样痣，比较多见，通常出生即有，但患者一般在11～40才寻求就诊。新生儿中发病率达0.3%,男女发病相当。
皮脂腺痣通常表现为单个圆形或卵圆形斑块，直径1～6cm,境界清楚。最常发生于头、颈部，尤其是头皮，表现为黄色、扁平或乳头状秃发斑块(图28.6)。
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皮脂腺痣也可发生于额部、颞部、面中部或耳后，偶尔还见于躯干、四肢、口腔、外耳道和肛周。随着年龄的增长，皮损逐渐成疣状。
至青春期，在性激素的作用下，皮损明显增大，表面呈现蜡样光泽。
成年后，皮脂腺痣病变中可能发生向不同方向分化的良性或恶性肿瘤(图28.7)。
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皮脂腺痣可表现为线状，常发生于耳后。少数情况下还可发生泛发的皮脂腺痣以及带状疱疹样的皮脂腺痣，有数例家族性皮脂腺痣的报道。
先天性皮脂腺痣有时会伴有其他异常，尤其是神经系统异常。其损害往往呈线状，广泛分布于头部，甚至颈、肩部。先天性皮脂腺痣、癫痫、智力低下三联征，又称作线状皮脂腺痣综合征。在临床实践中，癫疴与智力低下并不总是规律出现，眼或其他器官的异常也可发生。伴发的癫痫有时顽固难治，需要手术治疗。已报道的其他并发症包括单侧性巨脑、错构瘤样颅内团块、脑动静脉畸形、结缔组织增生性神经上皮瘤、偏侧面不对称(hemifacial asymmetry)、结膜迷芽瘤、角膜皮样囊肿(corneal dermoid)、斑状视神经发育不全(macular andoptic nerve hypoplasia)、视神经胶质瘤、非麻痹性斜视、不完全性动眼神经麻痹、小眼畸形、视网膜剥离、感觉神经性耳聋、内耳畸形伴听力丧失、佝偻病、悬雍垂分叉(uvula bifida)、牙萌出早、继发腭裂以及弥漫性肺血管瘤病。治疗上有时需要广泛的手术切除和再造术。伴有多种畸形的皮脂腺痣类似于Schimmelpenning综合征(席梅耳潘宁格综合征),后者是表皮痣综合征的一个独特亚型(见1153页)。表皮痣综合征的临床表现多样，有时和其他综合征的症状相重叠，因此有关的命名和分类很复杂。皮脂腺痣可以和表皮痣并发，包括疣样表皮痣，提示皮脂腺痣可能是表皮痣综合征的一个表现。
其他和皮脂腺痣相关联的症状还有肢骨纹状肥大、纵隔脂肪过多症和家族性视网膜母细胞瘤，但它们可能是偶尔伴发。还有报道皮脂腺痣发生于痣样基底细胞癌综合征的患者。
2.发病机制和组织学特征
有研究发现皮脂腺痣患者中存在PTCH基因的缺失(见1173页)。PTCH途径和皮肤的发生、发育有关，这可以解释皮脂腺痣皮损中见到上皮和附属器结构的异常。但其他类似的研究未能证实这一发现。此外，利用大鼠模型进行皮肤移植的研究发现真皮纤维母细胞的移植可能诱导了皮脂腺痣样皮损的发生。
3.组织学
皮脂腺痣可同时有表皮、毛囊、皮脂腺和汗腺的异常。
A表皮呈现黑棘皮病样或乳头瘤样改变，常见到增生的发育不全的毛乳头样结构(图28.8和28.9)。
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陈旧性损害的上皮中有时见到灶状、淡染富含糖原的细胞，提示向外毛根鞘分化而类似于毛鞘瘤。
B皮脂腺的改变是多样的，可以增生、减少甚至缺乏(图28.10)。
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C婴儿早期，由于残留的母体激素的影响，皮脂腺会一过性增大，但很快体积减小，直到青春期，皮脂腺又明显增生。随后随着年龄增长，皮脂腺逐渐退化。
D皮脂腺痣中皮脂腺的形态和分布很不规则，通常都位于真皮内靠近表皮的位置，甚至临近于皮面(图28.11)。
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E这些皮脂腺一般和毛囊无关。偶尔可见皮脂腺小叶边缘有穿孔样缺损，可能由若干成熟的皮脂腺上皮细胞融合而形成。
皮损中成熟的毛囊常明显减少甚至消失(图28.12),
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即使发生于头皮也是如此。在其下方的真皮内，50%患者发现异位的顶泌汗腺(图28.13)。
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皮脂腺痣中可以并发多种皮肤肿瘤，如乳头状汗管囊腺瘤、毛母细胞瘤样皮损、毛鞘瘤、皮脂腺肿瘤、角化棘皮瘤样皮损、病毒疣、脂溢性角化病、螺旋腺瘤、毛发平滑肌瘤、结节状汗腺瘤、真皮脂肪瘤、普通的黑色素细胞痣、蓝痣和雀斑样痣混合的联合痣、漏斗部瘤、顶泌汗腺囊腺瘤、管状顶泌汗腺腺瘤、汗管瘤以及髓外的血细胞生成.。其中，乳头状汗管囊腺瘤和毛母细胞瘤样增生最常见，各占5%,其次是毛鞘瘤和皮脂腺瘤(sebaceoma),约占2%～3%,而其他皮损则不太常见(图28.14至28.16)。
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皮脂腺痣也可伴发基底细胞癌、鳞状细胞癌、黑素瘤、皮脂腺癌、小汗腺汗孔癌和毛鞘癌等恶性肿瘤，但比较少见。基底细胞癌曾经被认为是皮脂腺痣最常伴发的恶性肿瘤，其发生率高达20%,但近来有研究认为大多数与皮脂腺痣伴发的基底细胞癌实际上是良性的毛母细胞瘤样皮损，尽管偶尔也可见到真正的基底细胞癌。继发的良性或恶性肿瘤一般都发生于成人，很少见于儿童，因此对于儿童皮脂腺痣是否需要做预防性切除值得商榷。
二 皮脂腺增生
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皮脂腺增生---以前叫老年皮脂腺增生，其实年轻人也可以，----最重要的特点临床是一个丘疹斑块，中间有个凹陷---是毛囊口的开口，皮脂腺增生都是成熟的皮脂腺小叶围绕着一个毛囊漏斗---共同开口，所以出现一个凹口，图片
丘疹中央凹陷
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扩张的毛囊漏斗部开口--皮脂腺围绕其增生
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皮脂腺围绕扩张的毛囊漏斗部开口增生
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凹陷--皮脂腺共同开口
皮脂腺增生Sebaceous hyperplasia
临床特征
皮脂腺增生临床很容易误诊为基底细胞癌。本病通常发生于老年人，尤其是老年男性面部(图28.1)'。偶见于儿童。额部、颊部是皮脂腺增生的好发部位，偶尔可泛发于面部(图28.2),其他好发部位还有胸部、泪阜、阴茎和女阴。最近有一例报道阴茎发生线状排列的皮脂腺增生'。
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本病皮损表现为单个、成簇或成片丘疹，黄色、圆顶、不对称，通常直径1～2mm大小1cm甚至更大的皮损偶有报道，又称巨大孤立老年皮脂腺增生'。丘疹中央有脐凹，放大镜下可以观察到分叶状生长。
青春期后皮脂腺增生是一种罕见的现象，可以特发或伴发于无汗性外胚叶发育不良'。家族性发病也偶有报道，发病往往比较早。器官移植患者，尤其是接受肾移植的男性患者，皮脂腺增生发病明显增加，这可能与应用环孢素有关。最近还有一例报道在应用免疫抑制剂的红斑性天疱疮患者发生皮脂腺增生。异位的皮脂腺也可以增生，比如口腔黏膜和乳晕的皮脂腺增生，后者还可以两侧同时发生。
发病机制和组织学特征
皮脂腺的发生和雄激素的作用是密切相关的，但雄激素在皮脂腺增生中的作用尚不清楚。
最新的研究发现EDA的剪接变异体mEDA-Al表达水平增高可以诱使转基因小鼠发生皮脂腺增生。mEDA-A1编码转录因子ectodysplasin,属于肿瘤坏死因子(TNF)配体家族，该转录因子通过NF-kB和JNK途径影响皮肤附属器的发生。EDA突变可引起X连锁遗传的无汗性外胚叶发育不良。有报道无汗性外胚叶发育不良和皮脂腺增生伴发，但该发现是否和人皮脂腺增生有关尚未明确。
组织学
孤立的皮脂腺增生表现为真皮内单个增生的皮脂腺(图28.3),
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而融合的皮脂腺增生则累及多个皮脂腺。和正常皮脂腺相比，增生的皮脂腺位置略浅，小叶数目增多，但皮脂腺大小相当。皮脂腺小叶分泌皮脂入中央导管，并通过中央导管以及一个或多个毛囊漏斗部最终和毛囊相连(图28.4和28.5)。
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真皮内可有不同程度的弹力纤维变性。口腔皮脂腺增生表现为增生的皮脂腺通过单个导管直接开口于黏膜表面。最近有报道皮脂腺增生可以合并皮肤纤维瘤。
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